Ocena:
oceń

rozmiar czcionki

|

|

poleć

|

drukuj

|

forum

|

2007-10-12 00:00:00

Rak gruczołowo-torbielowaty piersi u mężczyzny opis przypadku

Rak gruczołu piersiowego jest najczęstszym nowotworem złośliwym u kobiet i stanowi ok. 19% wszystkich zachorowań na nowotwory złośliwe w tej grupie chorych. Jest rzadko spotykany u mężczyzn i dlatego zaliczany do szczególnych postaci klinicznych nowotworów piersi. Raki piersi u mężczyzn stanowią mniej niż 1% wszystkich raków gruczołu piersiowego. Częstość występowania tych nowotworów rośnie wraz z wiekiem.

Nowotwory piersi klasyfikuje się ze względu na ich budowę histologiczną i stopień zaawansowania. Histologicznie dzieli się je na raki nienaciekające (przedinwazyjne) oraz na naciekające (inwazyjne). Raki nienaciekające dzielą się na przewodowe i zrazikowe. W grupie raków naciekających także wyróżnia się raki przewodowe oraz zrazikowe. Najczęściej występujący – naciekający rak przewodowy (bez szczególnych cech mikroskopowych – NOS), jest stwierdzany u ok. 75–80% wszystkich chorych. Kolejne postacie, które z powodu specyficznego utkania i pochodzenia zalicza się do specjalnych postaci raków piersi, to rak śluzowy, rdzeniasty, brodawkowaty, cewkowaty, wydzielniczy, rak z metaplazją nabłonkową oraz postacie raków bardzo rzadko spotykane w piersi, takie jak rak apokrynowy, rak wewnątrzwydzielniczy (carcinoma endocrinale), rak wydzielniczy, raki tłuszczowe i glikogenowe. Do grupy naciekających i rzadko występujących raków gruczołu piersiowego należy także rak gruczołowo-torbielowaty (RGT, ang. ACC – adenoid cystic carcinoma), wywodzący się prawdopodobnie z komórek rezerwowych nabłonka przewodów końcowych, którego komórki mogą różnicować się zarówno w kierunku komórek mioepitelialnych, jak i w kierunku komórek nabłonka przewodów [1]. Charakterystyczny cylindryczny układ i budowa cew wydzielniczych powoduje, że nazwany jest on rakiem gruczołowato-torbielowatym (nazwa historyczna – oblak lub cylindroma).
Rak gruczołowo-torbielowaty zlokalizowany w gruczole piersiowym jest bardzo rzadko spotykanym nowotworem, a częstość jego występowania jest określana od 0,07% [6] do 1% [7, 10, 11] wszystkich raków gruczołu piersiowego. Ten rzadko spotykany nowotwór wydaje się nie mieć powiązania z wiekiem chorych, jego występowanie opisywano bowiem zarówno u dzieci, jak i u osób w podeszłym wieku [14]. W literaturze opisywano pojedyncze przypadki występowania tego raka u mężczyzn. RGT gruczołu piersiowego może występować jako forma mieszana, z komponentą raka wewnątrzprzewodowego sitowatego, inwazyjnego lub śródnabłonkowego. Histologicznie wyróżnia się 3 typy: sitowaty (cribriform type), typ lity (solid type) i typ cewkowaty (tubular type). Charakterystyczną cechą RGT jest często spotykane naciekanie pni nerwowych przez gniazda komórek nowotworu [1, 13]. Powoduje to często spotykaną bolesność guza nowotworowego [6]. Stopień zróżnicowania guza jest oceniany w skali 3-stopniowej w zależności od proporcji litej części guza do gruczołowej: I stopień – utkanie całkowicie gruczołowe, II stopień – do 30% stałych struktur, III stopień – powyżej 30% tkanki guza prezentuje lite utkanie. Przewaga utkania litego jest jednoznacznym czynnikiem zwiększającym ryzyko wystąpienia nawrotów lub przerzutów [3–5, 7]. Rak gruczołowo-torbielowaty piersi zdaniem wszystkich autorów cechuje się bardzo dobrym rokowaniem.
Przerzuty występują rzadko i lokalizują się najczęściej w płucach, wątrobie i kościach, mogą występować nawet po wielu latach od przebytego leczenia. Wymaga to długoletniej obserwacji pacjentów. Wystąpienie odległych przerzutów notowano nawet po ponad 10 latach od przeprowadzonego pierwotnego leczenia. Bardzo rzadko opisywane przerzuty do węzłów chłonnych występują częściej u chorych z niskim zróżnicowaniem raka. Lokalizacja RGT w piersi wiąże się z lepszym rokowaniem niż w RGT zlokalizowanym w śliniankach czy skórze [7].


Opis przypadku
80-letni mężczyzna z powodu bolesnego, dobrze odgraniczonego guzka prawej piersi został przyjęty na oddział chirurgiczny. Guz wyczuwalny był od 4 lat, miesiąc przed przyjęciem do leczenia powstało powierzchowne owrzodzenie skóry nad zmianą. Pacjent sam stosował nieskuteczne leczenie miejscowe rany (maści, okłady), a brak poprawy skłonił go do zgłoszenia się do poradni chirurgicznej. Chory – mimo przeprowadzonej przed przyjęciem na oddział rozmowy – nie odczuwał zagrożenia chorobą nowotworową, a jedynie zgłaszał chęć usunięcia bolesnego guza podczas jednego zabiegu, nie wyrażając zgody na wstępną diagnostykę, w tym biopsję cienkoigłową czy pobranie wycinka ze zmiany. Ustalono wspólnie z chorym, że podczas jednego zabiegu guz zostanie usunięty i poddany śródoperacyjnej weryfikacji histopatologicznej, a w zależności od wyniku badania przeprowadzone będzie dalsze leczenie, w tym także ewentualna limfangiektomia dołu pachowego, na co pacjent wyraził zgodę. Guz był zlokalizowany podbrodawkowo z powierzchownym owrzodzeniem skóry ponad nim o powierzchni ok. 1 cm. Wielkość guza wynosiła ok. 4 cm. Węzły chłonne pachy podczas badania palpacyjnego nie były powiększone. Radiogram płuc i USG narządów jamy brzusznej nie wykazywały odchyleń od normy. Badania biochemiczne były prawidłowe. U chorego wykonano otwartą biopsję zmiany (lumpektomię) z doraźnym badaniem histopatologicznym.
Po śródoperacyjnym potwierdzeniu utkania raka w usuniętym guzie wykonano prostą amputację piersi z limfangiektomią prawego dołu pachowego. Œródoperacyjnie rozważano odstąpienie od limfangiektomii ze względu na wiek chorego, jednak biorąc pod uwagę możliwość istnienia przerzutów w węzłach chłonnych ze względu na długi czas trwania choroby i wysoki stopień klinicznego zaawansowania nowotworu (owrzodzenie skóry nad zmianą – T4b), zastosowano rutynową procedurę. Okres pooperacyjny był niepowikłany. Pacjenta wypisano do domu w stanie ogólnym i miejscowym dobrym.
Wynik badania histopatologicznego: do badania otrzymano pierś z fragmentem skóry o średnicy 8 cm i zawartością dołu pachowego. W miąższu w okolicy podbrodawkowej widoczny był białawy, twardy guzek o średnicy 4 cm, dochodzący do powierzchni skóry. Na powierzchni skóry widoczne owrzodzenie o średnicy 1 cm. Najmniejszy margines z linii cięć wynosi ponad 1 cm. Z preparatu po limfangiektomii dołu pachowego wypreparowano 10 węzłów chłonnych. W jednym z nich odnaleziono przerzut nowotworu i rozpoznano carcinoma metastaticum z naciekaniem torebki i otaczającej tkanki. Marginesy chirurgiczne wycięcia zmiany były wolne od utkania nowotworu. Ostateczny wynik: Carcinoma adenoides cysticum mammae. GII. Usunięty nowotwór uznano za rak gruczołowo-torbielowaty gruczołu piersiowego ze względu na:
1) lokalizację zmiany w gruczole piersiowym w okolicy podbrodawkowej (najczęściej opisywana lokalizacja [14]) i brak innych ognisk, a zwłaszcza w obrębie gruczołów ślinowych,
2) charakterystyczny obraz histopatologiczny preparatów,
3) potwierdzoną immunohistochemicznie obecność nabłonkowego antygenu błonowego (EMA), cytokeratyny w komórkach nabłonka, PAS+.
Wykazano także słabo wyrażoną obecność receptorów ER i PR. Jako leczenie uzupełniające zastosowano radioterapię oraz tamoksifen w dawce 20 mg na dobę. Pacjent po 3 mies. został ponowne przyjęty do kontroli po leczeniu i oceny tomograficznej krtani z powodu guzka lewej struny głosowej, stwierdzonego przy intubacji do zabiegu i do oceny klinicznej i sonograficznej ślinianek. Po przeprowadzeniu badania laryngologicznego wykluczono proces rozrostowy. Aktualnie minęło 5 lat od przeprowadzenia leczenia i nie stwierdzono wznowy choroby.

Stosowane metody barwienia preparatów oraz badania immunohistochemiczne
W badaniu rutynowym hematoksyliną i eozyną potwierdzono rozpoznanie śródoperacyjne wykonując dodatkowo barwienie PAS wg Shiffa oraz badanie EMA metodami immunohistochemicznymi oraz cytokeratynę HMW. Oznaczono występowanie receptorów ER i PR – badania wykonano stosując odczynniki firmy DACO w metodzie LSAB2, system HRP.

Dyskusja
Rak gruczołowo-torbielowaty gruczołu piersiowego jest rzadko występującą i opisywaną postacią tego nowotworu, pochodzenia mioepitelialnego. Jego obraz histopatologiczny jest zazwyczaj charakterystyczny i rozpoznanie nie sprawia trudności. W celu identyfikacji tego nowotworu stosuje się dodatkowo metody immunohistochemii oznaczając m.in. aktynę mięśni gładkich, cytokeratynę, białko S100 lub wimentynę [1, 2, 5, 13]. W literaturze zajmującej się RGT gruczołu piersiowego te właśnie badania uzupełniały rozpoznanie, część z nich wykonano także w celu potwierdzenia rozpoznania w opisywanym przez nas przypadku. Niektórzy autorzy opierali rozpoznanie jedynie na bardzo charakterystycznym obrazie histologicznym [6]. Występowanie RGT jest opisywane prawie wyłącznie u kobiet. Próba oceny jego agresywności może sprawiać problem, ponieważ brak jednoznacznych cech ją określających. Stosowane jest histologiczne stopniowanie – najczęściej system Nottingham [4], oceniający zróżnicowanie gruczołowe nowotworu oraz aktywność mitotyczną i jądrową [7, 9], aby przewidzieć kliniczny przebieg tego nowotworu. Nie udowodniono jednoznacznie wpływu tych cech na częstość nawrotów oraz skłonność do tworzenia przerzutów. Obecność receptorów ER i PR stwierdza się u wielu chorych, nawet u ok. 35–36% [7, 9, 12], chociaż w niektórych doniesieniach uważa się, że brak receptorów potwierdza rozpoznanie RGT. Warte odnotowania jest występowanie receptorów ER u mężczyzn z RGT gruczołu piersiowego [9]. W opisanym przez nas przypadku stwierdzono słabo wyrażoną obecność receptorów ER(+) i PR(+). Przerzuty do węzłów chłonnych występują sporadycznie. Rokowanie w RGT jest ogólnie uznawane za bardzo dobre. Potwierdza to także przebieg opisanego przez nas przypadku, w którym – pomimo klinicznie zaawansowanego stopnia procesu nowotworowego (T4b, pN1a, M0) – uzyskano 5-letnie przeżycie bez cech wznowy. Najwięcej kontrowersji budzi sposób leczenia tego schorzenia, chociaż przyjmuje się, że leczenie nie musi być tak agresywne, jak w innych postaciach nowotworów gruczołu piersiowego. Stosowane są różne warianty leczenia, począwszy od prostego wycięcia guza z marginesem zdrowej tkanki, poprzez leczenie oszczędzające (breast conserving therapy), aż do zmodyfikowanej amputacji piersi z limfangiektomią dołu pachowego, z uzupełniającą radioterapią. Ze względu na lepsze rokowanie i bardzo rzadkie występowanie przerzutów do węzłów chłonnych [12], często odstępuje się od limfangiektomii, zwłaszcza w I stopniu zaawansowania – utkanie gruczołowe, natomiast bardziej radykalnie powinni być leczeni chorzy w II i III stopniu histologicznego zróżnicowania guza – utkanie mieszane i lite [14]. Wydaje się, że zastosowanie procedury badania węzła wartowniczego jest w tym przypadku wybitnie wskazane. Być może w opisywanym przez nas przypadku zajęty przerzutem węzeł chłonny był właśnie węzłem wartowniczym, ale w roku 2001 nie stosowaliśmy procedury lokalizacji węzła wartowniczego. Œródoperacyjne badanie stanu węzła wartowniczego powinno dać bardziej jednoznaczne wskazanie do limfangiektomii w przypadkach RGT gruczołu piersiowego. Z powodu małej liczebności grup (największa opisana grupa chorych na RGT liczyła 28 osób i została wyłoniona spośród 50 tys. chorych na raka piersi [9, 12]) oraz ich rozproszenia, w dostępnym piśmiennictwie brak jest opracowań poddających analizie duże grupy chorych na ten nowotwór. Brak też jednoznacznych kryteriów predykcyjnych dla tego schorzenia, nie ustalono także jednolitych zasad postępowania terapeutycznego (sposoby leczenia chirurgicznego, limfangiektomia, radioterapia). Istnieje potrzeba poddania wieloczynnikowej analizie wszystkich przypadków tego rzadkiego nowotworu celem ujednolicenia i zwiększenia efektywności jego diagnostyki i leczenia.


Piśmiennictwo
1. Stachura J, Domagała W. Patologia – znaczy słowo o chorobie. Tom II: Patologia narządowa, część 1. Polska Akademia Umiejętności, Wydział Lekarski 2005; 733-42.
2. Albores-Saavedra J, Heard SC, McLaren B, Kamino H, Witkiewicz AK. Cylindroma (dermal analog tumor) of the breast: a comparison with cylindroma of the skin and adenoid cystic carcinoma of the breast. Am J Clin Pathol 2005; 123: 866-73.
3. Zaloudek C, Oertel YC, Orenstein JM. Adenoid cystic carcinoma of the breast. Am J Clin Pathol 1984; 81: 297-307.
4. Page DL. Special types of invasive breast cancer, with clinical implications. Am J Surg Pathol 2003; 27: 832-5.
5. Shin SJ, Rosen PP. Solid variant of mammary adenoid cystic carcinoma with basaloid features: a study of nine cases. Am J Surg Pathol 2002; 26: 413-20.
6. McClenathan JH, de la Roza G. Adenoid cystic breast cancer. Am J Surg 2002; 183: 646-9.
7. Foschini MP, Eusebi V. Carcinomas of the breast showing myoepithelial cell differentiation. A review of the literature. Virchows Arch 1998; 432: 303-10.
8. Fukuoka K, Hirokawa M, Shimizu M, Sadahira Y, Manabe T, Kurebayashi J, Sonoo H. Basaloid type adenoid cystic carcinoma of the breast. APMIS 1999; 107: 762-6.
9. Kleer CG, Oberman HA. Adenoid cystic carcinoma of the breast: value of histologic grading and proliferative activity. Am J Surg Pathol 1998; 22: 569-75.
10. Kontos M, Fentiman IS. Adenoid cystic carcinoma of the breast. Int J Clin Pract 2003; 57: 669-72.
11. Coronel-Brizio P, Uscanga E, Jimenez Barradas V. Cystic adenoid carcinoma of the mammary gland. Ginecol Obstet Mex 2003; 71: 66-70.
12. Arpino G, Clark GM, Mohsin S, Bardou VJ, Elledge RM. Adenoid cystic carcinoma of the breast: molecular markers, treatment, and clinical outcome. Cancer 2002; 94: 2119-27.
13. Due W, Herbst WD, Loy V, Stein H. Characterisation of adenoid cystic carcinoma of the breast by immunohistology. J Clin Pathol 1989; 42: 470-6.
14. Pia-Foschini M, Reis-Filho JS, Eusebi V, Lakhani SR. Links Salivary gland-like tumours of the breast: surgical and molecular pathology. J Clin Pathol 2003; 56: 497-506.

Adres do korespondencji
lek. Henryk Maciąg
Specjalistyczny Szpital im. Sokołowskiego
ul. Sokołowskiego 4
58-309 Wałbrzych
tel. +48 74 648 96 13
e-mail: henryk.maciag@zdrowie.walbrzych.pl

poleć znajomemu drukuj skomentuj rss
Oceń artykuł:

Autor

Amazonki.Net

Poczytaj również

  • Avatar

    2014-09-19 09:56:41

    Interpretacja przypadków

    Moja mama choruje na raka piersi, Her2 3+ hormononiezależny. Po usunięciu guza, 12 węzłów zajętych. AC,...
  • Avatar

    2014-09-19 09:51:50

    Szczepienie przeciw grypie

    Jestem po chemioterapii, 6 sesji TAC zakończonej w czerwcu oraz radioterapii zakończonej początkiem września. Czy w mojej...
  • Avatar

    2014-09-19 09:49:08

    Lek ABP980

    Moja mama zachorowała na raka piersi, niestety jest złośliwy, zajął pierś i węzły chłonne. Lekarka zaproponowała leczenie...
  • 2011-04-03 19:24:28

    Na moją nutę

    Zapraszamy na nową audycję w Radiu Pozytyw "Na moją nutę"
  • 2011-01-05 22:50:58

    Słuchacze puszczają muzykę: Pilot_613

    Zapraszam do słuchania.  Nic nie obiecuję oprócz tego, że jestem na bakier z nowościami a starocie...
  • 2011-01-02 23:48:03

    Lista przebojów

    Każde radio ma swoją liste przebojów. My też taką tworzymy :)
  • 2011-02-23 19:45:44

    Muzyka podszyta poezją.

    Zapraszamy na nową audycję w Radiu Pozytyw. Jej roboczy tytuł brzmi: „Muzyka podszyta poezją”. Autorka...
  • 2011-02-06 11:43:50

    Wejdź na czat

    Zapraszam serdecznie do słuchania programu w każdą środę o godzinie 21.