Niewydolność układu chłonnego – charakterystyka przyczyn powstawania obrzęku limfatycznego

BUDOWA UKŁADU LIMFATYCZNEGO
Układ limfatyczny jest podstawowym systemem filtrującym. Naczynia limfatyczne wchodzące w skład układu chłonnego wraz z narządami limfatycznymi, m.in. grasicą, śledzioną, migdałkami, stanowią strukturalną podstawę dla prawidłowego funkcjonowania i ochrony organizmu przed negatywnym działaniem czynników prozapalnych (1,2). Układ naczyń limfatycznych jest systemem drenażowym. Ze względu na przekrój poprzeczny naczyń limfatycznych i spełniane przez nie funkcje, wyróżnia się 4 podstawowe struktury naczyń wchodzących w skład tego układu, m.in.:
I. kapilary limfatyczne - odpowiedzialne za wytwarzanie limfy,
II. przedkolektory - aktywne naczynia transportujące limfę, łączące kapilary z kolektorami, zawierające odcinki resorbcji płynu tkankowego,
III. kolektory - właściwe naczynia transportowe limfy, posiadające zastawki w ścianach wewnętrznych naczyń, w budowie strukturalnej podobne do żył,
IV. pnie limfatyczne - największe naczynia limfatyczne, uchodzące w pobliżu serca do układu żylnego, przyjmujące chłonkę z narządów wewnętrznych, kończyn i tułowia (3).
Układ naczyń limfatycznych jest odpowiedzialny za transport w warunkach spoczynkowych płynu tkankowego lub limfy do krążenia żylnego. Choć naczynia limfatyczne przebiegają zazwyczaj równolegle do żył i mają podobną budowę ścian, znacząco różnią się od siebie. Naczynia limfatyczne stanowią układ półzamknięty i transportują limfę głównie przez aktywne ruchy pompujące. Na ich przebiegu rozmieszczone są węzły chłonne, stanowiące stacje filtracyjne dla przepływającej w naczyniach limfy. Taki układ naczyń pozwala na segmentalne oczyszczanie organizmu i stanowi barierę przed oddziaływaniem czynników bakteryjnych (4,5).
Mimo wielu znaczących różnic, występujących między obydwoma systemami, doszukać można się również podobieństw. Podobnie jak w żyłach, w dużych naczyniach limfatycznych występują zastawki półksiężycowate, zapewniające ukierunkowany przepływ płynów: tkankowego i limfy. Transport limfy organizowany jest przez podobne mechanizmy, jakie towarzyszą powrotowi żylnemu do prawego przedsionka serca, m.in. ruchy oddechowe, tętniczą falę pulsacyjną, pompę mięśniową i stawową. Występowanie tych podobieństw i różnic w obydwu układach stanowi wzajemne uzupełnienie, zapewniające skuteczną prewencje dla ognisk chorobowych i stanów zapalnych w organizmie człowieka (6) (Rycina 1.).

Rycina 1. Schemat krążenia krwi z uwzględnieniem przepływu przez system naczyń limfatycznych (McLaferty i wsp. 2012, s.38)

ULTRAFILTRACJA PŁYNU TKANKOWEGO
Limfa tworzy się w kapilarach limfatycznych z płynu tkankowego, powstałego w wyniku tzw. ultrafiltracji. Siłą uruchamiającą ten proces jest ciśnienie we włosowatych naczyniach krwionośnych. W ciągu jednej minuty przez całą sieć naczyń włosowatych ultrafiltrowane jest ok. 20 ml surowicy krwi. Substancja płynna wraz z zawieszonymi w niej molekułami białkowymi podlegają zjawisku dyfuzji. To od różnicy ciśnień w krwionośnych naczyniach włosowatych, a także ciśnienia płynu przesiękowego, zależy tzw. efektywne ciśnienie resorpcyjne (ECR) i efektywne ciśnienie ultrafiltacyjne (ECU). W części tętniczej krwionośnego naczynia włosowatego, efektywne ciśnienie ultrafiltracyjne przewyższa efektywne ciśnienie resorpcyjne, co powoduje zjawisko ultrafiltracji. W części żylnej zaś zachodzi zjawisko odwrotne. Efektywne ciśnienie resorpcyjne jest wyższe niż efektywne ciśnienie ultrafiltacyjne, co powoduje zachodzenie zjawiska resorpcji. Płynna masa przypływająca w jednostce czasu przez sieć naczyń krwionośnych określana jest ultrafiltratem brutto. Należy jednak pamiętać, że ultrafiltracja i resorpcja nie równoważą się wzajemnie. Ok.90% ultrafiltratu brutto zostaje zresorbowana, pozostałe 10% ultrafiltrowanej, ale niezresorbowanej substancji płynnej (tzw. ultrafiltratu netto) musi zaś zostać odprowadzona drogą naczyń limfatycznych, tworząc tzw. limfatyczne obciążenie płynne. Wzrost pożądanej ilości ultrafiltratu netto jest główną przyczyną powstawania obrzęku limfatycznego. Powstawanie niezrównoważonej ilości substancji płynnej, będącej składową ultrafiltratu netto, może być spowodowane m.in.: wzrostem efektywnego ciśnienia ultrafiltacyjnego, obniżeniem ciśnienia resorpcyjnego, jednoczesnym wzrostem efektywnego ciśnienia ultrafiltracyjnego i obniżeniem efektywnego ciśnienia resorpcyjnego (3,7) (Rycina 2.).
Rycina 2. Kierunek przebiegu różnicy ciśnień: efektywnego ciśnienia ultrafiltracyjnego (ECU) i efektywnego ciśnienia resorpcyjnego (ECR) w przebiegu naczyń tętniczych i żylnych (Foldi, Strossenreuther, 2005, s.20)
Współczynnik filtracji kapilarnej podwyższa się wraz z narastaniem ostrego stanu zapalnego. Stan zapalny sprzyja także podwyższeniu ciśnienia w krwionośnym naczyniu włosowatym i przepuszczalności dla molekuł białkowych kapilar krwionośnych i pozakapilarnych żyłek (6). Wzrost ciśnienia w krwionośnych naczyniach limfatycznych może mieć też miejsce w wyniku zastoju żylnego (biernego przekrwienia), a także aktywnego przekrwienia spowodowanego silnym przegrzaniem ciała (np. w wyniku zawijań borowinowych). Przy występowaniu stanu zapalnego podwyższeniu ulega także ciśnienie onkotyczne płynu tkankowego (podobne zjawisko zachodzi w wyniku nieprawidłowego wytwarzania protein osocza i niektórych chorób wątroby), a ciśnienie płynu przesiękowego ulega obniżeniu. Konsekwencją tego procesu jest wzrost wytwarzanego ultrafiltratu netto w jednostce czasu. W występowaniu tego procesu należy upatrywać przyczynę pojawiającego się obrzęku limfatycznego (1,2).
NIEWYDOLNOŚĆ UKŁADU LIMFATYCZNEGO
Do podstawowych zadań układu limfatycznego należą: odtransportowywanie powstałego w warunkach spoczynkowych ultrafiltratu netto, limfatycznego obciążenia płynnego i rozpuszczonych w tej substancji płynnej molekuł białkowych. Niewydolny układ limfatyczny nie jest w stanie pokonać przypadających na niego w jednostce czasu obciążeń limfatycznych i transportować powstałej substancji płynnej. W prawidłowo funkcjonującym układzie limfatycznym, pojemność transportowa naczyń przewyższa obciążenie limfatyczne. W przypadku niewydolności układu chłonnego, zachodzi sytuacja odwrotna, obciążenie limfatyczne jest znacznie wyższe niż układowa pojemność transportowa (8,9).
Można wyróżnić 3 rodzaje niewydolności układu limfatycznego:
I. Wysokoobjętościowa niewydolność dynamiczna.
II. Niskoobjętościowa niewydolność mechaniczna.
III. Niewydolność kombinowana (3).

I. NIEWYDOLNOŚĆ DYNAMICZNA
Do tego typu niewydolności dochodzi wówczas, gdy objętość wytworzonego w jednostce czasu ultrafiltratu netto (tzw. limfatyczne obciążenie płynne) przewyższa zdolności transportowe (strukturalne i funkcjonalne) sprawnego układu chłonnego. W niewydolności wysokoobjętościowej mamy do czynienia ze zdrowymi naczyniami limfatycznymi, prawidłową pojemnością transportową (a tylko wyższym niż zazwyczaj obciążeniem limfatycznym). Należy przy tym pamiętać, że układ naczyń limfatycznych charakteryzuje się określoną pojemnością transportową i czasową objętością przepływającej w systemie naczyń limfy. Pompa limfatyczna ma bowiem określoną wydolność i tylko określona ilość limfy może zostać wytworzona i przetransportowana (9).
II. NIEWYDOLNOŚĆ MECHANICZA
Z niewydolnością mechaniczną mamy do czynienia, gdy pojemność transportowa ulega obniżeniu w stosunku do poziomu prawidłowego obciążenia limfatycznego. Występowanie takiego zjawiska może być spowodowane nieprawidłowością funkcjonowania zachodzącą w wyniku choroby naczyń limfatycznych i/ lub węzłów chłonnych. Wówczas dochodzi do powstawania obrzęku limfatycznego. Początkowo jest to bogaty w białka molekularne obrzęk pozakomórkowy, jednak utrzymywanie się takiego stanu, prowadzi w konsekwencji do głębokich uszkodzeń tkankowych. Obrzęk limfatyczny jest najważniejszym wskazaniem do tzw. kompleksowej fizjoterapii udrożeniowej, której integralną część stanowi manualny drenaż limfatyczny (7, 6).
Wyróżnić można dwa rodzaje obrzęków limfatycznych:
I. pierwotny- będący wynikiem nieprawidłowego rozwoju naczyń limfatycznych i/lub węzłów chłonnych
II. wtórny- powstających na skutek różnych uszkodzeń naczyń i/lub węzłów chłonnych w wyniku naświetlań, nowotworów złośliwych, stanów zapalnych, kontuzji czy operacji (3,7,6).

III. NIEWYDOLNOŚĆ KOMBINOWANA
Z tym rodzajem niewydolności mamy do czynienia w wyniku obniżania się pojemności transportowej limfy i jednoczesnym podwyższaniem się poziomu obciążenia limfatycznego naczyń układu chłonnego. W przypadku dłużej występującej niewydolności dynamicznej, może dojść do stopniowego obniżania się pojemności transportowej. W wyniku tego zjawiska, powstaje nadciśnienie limfatyczne (limfohipertensja). Wówczas całe naczynie limfatyczne ulega poszerzeniu na skutek napierania na ściany naczyń ciśnienia limfy, co może w konsekwencji prowadzić do niewydolności zastawek. Utrzymywanie się wysokiego ciśnienia w naczyniu limfatycznym może w konsekwencji skutkować nieszczelnością ścian naczyń układu limfatycznego i wyciekaniem limfy do tkanki łącznej okołolimfatycznej, przyczyniając się do stwardnienia limfangionu i dezaktywacji przepływu limfy przez ten obszar. Wyciekanie limfy do tkanki łącznej jest zjawiskiem wysoce niepożądanym, gdyż tkanka łączna wraz z znajdującą się w jej przestrzeniach limfą (bogato wysyconą molekułami białkowymi), ulegać może włóknieniu, powodując tym samym narastanie obrzęku limfatycznego. Niewydolność tego rodzaju, prowadzi do kombinowanej postaci obrzęku limfatycznego. Komórki dotknięte obrzękiem w tym obszarze mogą w konsekwencji zamierać (3).
Obrzęk pozakomórkowy stanowi widoczne i wyczuwalne obrzmienie, spowodowane gromadzeniem się substancji płynnej w śródbłonku naczyniowym. Można go w prosty, mechaniczny sposób odróżnić od innego obrzęku tkankowego, uciskając palcem na miejsce obrzęknięte (przy obrzęku pozakomórkowym pojawia się widoczny dołek). Jednak gdy substancja płynna staje się zaś bogato wysycona w molekularne białka, nie pojawia się dołek, ponieważ z czasem obrzęknięta tkanka zmienia się w tkankę włóknistą. Dobre rozpoznanie stanowi podstawę dla dalszych działań kompleksowej fizjoterapii udrażniającej (KFU) i drenażu manualnego. Celem tych działań jest bowiem poprawienie zaburzonego odpływu limfy i przywrócenie układowi limfatycznemu jego pierwotnych funkcji. Tylko dokładna znajomość metod drenażu limfatycznego i prawidłowo ukierunkowane działania fizjoterapeutyczne są skutecznym sposobem przeciwdziałania obrzękom limfatycznym (3,7,8).

Bibliografia:
1. Rockson S. G.:Causes and consequences of lymphatic disease. „ Annals of the New York Academy of Sciences”. 2010: E2-E6.
2. Shortell C.: Lymphatic Disease. „Journal of Surgical Radiology”. 2011;2 (2): 204-205.
3. Földi M., Strößenreuther R.: Podstawy manualnego drenażu limfatycznego. Elsevier Urban&Partner. Wrocław 2005.
4. Harwood C. A, Mortimer P.S.:Causes and clinical manifestations of lymphatic failure. „Clinics In Dermatology”. 1995; 13 (5):459-471.
5. Witte C.L., Witte M.H.: Disorders of lymph flow. „ Academic Radiology”. 1995; 2 (4): 324-334.
6. McLafferty E., Henry C.,Farley A.: The lymphatic system. „Nursing Standard”. 2012; 27,15-17:37-42.
7. Gary D.: Lymphederma diagnosis and management, „American Academy of Nurse Practicioners”. 2007; 19 (2): 72-78
8. Rockson S. G.: Lympehderma „ American Journal of Medicine”. 2001;10: 288-295.
9. Warren A. G, Brorson H., Borud L. et al.: Lymphedema: a comprehensive review. „Annals Of Plastic Surgery”. 2007; 20, 59 (4):464-472.